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UNDERSETBACK概念类型设定:灰素病(4)

Lelsdan-Bolig综合征(LBG):除OCG或OG表现外,常伴有出血倾向和组织中蜡样物质沉积导致的脑、肺、肾脏等器官损害的三联征。蜡样物质沉积可导致肺纤维化或心肌病,是部分患者中年期死亡的主要原因。部分患者还伴有炎性肠病(如LBG-1等亚型)或免疫缺陷(如LBG-2和LBG-6等亚型)。
Klose-Kaberg综合征(KKG):临床特征包括OCG症状、核周围溶酶体肿大、进行性神经系统损害或出现噬血细胞性淋巴组织细胞增多症等。同时患先天性免疫缺陷导致患者易感染和易患肿瘤。

UNDERSETBACK概念类型设定:灰素病




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